Desesperante situación viven pacientes inmunodeficientes primarios junto con sus familias.  La salud de personas menores como mayores de edad, que deben consumir gamma globulina, corren riesgo ya que no les enviaron la medicación correspondiente en el mes de abril. Por tal motivo, los afectados, junto con sus allegados y la comunidad de AAPIDP (Asociación de Ayuda al Paciente con Inmunodeficiencia Primaria), reclamarán este domingo a partir de las 14 horas en la plaza del Teatro del Bicentenario con el fin de visibilizar sus problemas y hacerlos conocer. “Este problema sucede porque el Estado pide realizar expedientes y pasan dos o tres meses sin la medicación”, señaló a DAME NOTICIAS Melisa Buenanueva, madre de Nicolás de siete años y quien padece enfermedad de Bruton desde sus seis meses de vida. “No solamente hay pacientes con esta enfermedad, sino hay un grupo que recibe gamma globulina, pero deben realizar diferentes tratamientos”, aclaró. “Nuestro problema es que no nos envían la medicación y además, carecemos de proveedores. Hay algunos pacientes que tienen PROFE (Programa Federal Incluir Salud), quien trató un convenio con el hospital donde realizamos el tratamiento, pero en abril no hubo ninguna novedad”, señaló Buenanueva. También, la madre de Nicolás recalcó las consecuencias que padecen los afectados: “A los chicos no les puede faltar la medicación porque quienes padecen Bruton no generan defensas. En el último tiempo, mi hijo estuvo con infecciones pulmonares, diarrea y conjuntivitis, y otro chico que hace setenta días no recibe gamma globulina”. Melisa explicó a este medio que en San Juan hay ocho casos con enfermedad de Bruton y aproximadamente veinte personas que necesitan esta mediación. Además, la reunión que será llevada a cabo este domingo se debe a la conmemoración de la Semana Mundial de las Inmunodeficiencias Primarias, con fechas del 22 al 29 de abril. ¿Qué son las inmunodeficiencias primarias y a quiénes afectan? A partir del aporte de la especialista en Inmunología Pediátrica Dra. Alejandra Lampugnani a DAME NOTICIAS, se conoce a las Inmunodeficiencias Primarias (IDP) como un grupo de enfermedades causadas por la alteración cuantitativa y/o funcional de distintos mecanismos implicados en la respuesta inmunológica. Las diferencias en sus manifestaciones clínico-inmunológicas, especialmente el tipo de infecciones que presentan, están relacionadas con la alteración molecular en cada caso. Los pacientes con IDP son susceptibles a infecciones de gravedad variable que, de no ser tratadas en forma adecuada, pueden ser fatales o dejar secuelas que empeoran la calidad de vida de los pacientes. Además, actualmente aparecen cada día más ejemplos de estas enfermedades en las cuales existe una susceptibilidad selectiva a patógenos únicos, lo que nos lleva a estar cada día más alerta de la existencia de estas entidades. Es muy importante tener presente que las IDP, además de esta susceptibilidad aumentada a infecciones, se asocian frecuentemente a cuadros de autoinmunidad y neoplasias (especialmente del tejido linfoide), con una frecuencia mucho mayores a la población general. Las IDP ocurren en más de 1/2000 recién nacidos vivos, con una gran variabilidad entre las diferentes entidades. Así, mientras el déficit selectivo de IgA es tan frecuente como 1/500 (población caucásica), el grupo de las inmunodeficiencias combinadas graves (IDCG) aparecen en alrededor 1/50.000 recién nacidos vivos. De todos modos, se asume que es un grupo de patología ampliamente infradiagnosticada (ciertas revisiones indican que sólo se diagnostican un 10% de las IDP existentes). Dentro de las IDP, las deficiencias predominantes de anticuerpos suponen más de la mitad de los casos, siendo el siguiente grupo más frecuente las inmunodeficiencias combinadas de células T y B. En la actualidad se han descrito más de 250 IDP, de las cuales en más de 120 se conoce el defecto genético.